Polymyalgia rheumatica

  1. Definice
  2. Polymyalgia rheumatica je klinický syndrom postihující lidi ve středním a především vyšším věku, charakterizovaný bolestí a ztuhlostí pletenců ramenních a pánevních. Často se sdružuje s temporální arteritidou. Typickým rysem je vysoká sedimentace červených krvinek a dobrá odpověď na léčbu kortikosteroidy.

    Temporální arteritida (obrovskobuněčná arteritida) je vaskulitida postihující střední a velké arterie s predominancí pro extrakraniální větve karotid.

    Polymyalgie - postihuje více ženy než muže (2x). Vyskytuje se od 50 - 90 let s maximem kolem 70 let. Je častější v Evropě a v USA než v jiných částech světa. Uvádí se incidence 53,7 / 100 000 u osob nad 50 let. Prevalence (aktivní + v remisi) pak 500 / 100 000 u osob nad 50 let.

    Temporální arteritida je rozšířena 2x častěji u žen. Roční incidence se uvádí 17 / 100 000 osob nad 50 let a prevalence 223 / 100 000 v rozmezí 50 - 59 let a 44,7 / 100 000 ³ 80 let.

    Strukturální a funkční změny

    Při biopsii svalů u polymyalgia rheumatica se nenacházejí žádné zánětlivé infiltráty. Vyskytují se atrofie vláken II. typu a změny ultrastruktury mitochondrií. Vyskytuje se též synovitida (histologicky mírná, s převahou makrofágů a T lymfocytů). EMG je normální, rovněž svalové enzymy jsou normální. U temporální arteritidy jsou postiženy střední a velké arterie. Histologicky jde o panarteritidu s tvorbou ti porušené lamina elastica interna. Dochází též k nekróze hladké svaloviny cév, proliferaci a trombóze. Stěna cévy je infiltrována aktivovanými makrofágy a CD 4T lymfocyty (produkující Th - 1 cytokiny). NK buňky jsou nepřítomny. Postižení cévy je segmentální, dochází k zúžení lumina cév až k obliteraci.

  3. Klinický obraz polymyalgia rheumatica
  4. Začátek může být pozvolný, ale i akutní, kdy nemocný doslova uvádí i hodinu začátku onemocnění. Většina pacientů má celkové příznaky onemocnění (únavnost, teplota, anorexie, ztráta na váze, deprese). Typickým příznakem je bolest a ztuhlost pletenců ramenních a pánevních . Palpace uvedených oblastí je bolestivá. Může být omezena aktivní hybnost v kloubech, pasivní bývá normální. Svalové atrofie nepatří do obrazu časné polymyalgia rheumatica, vzácně se mohou vyskytnout později v průběhu nemoci. Dále se vyskytují artralgie až artritidy periferních kloubů (synovitidy jsou popisovány asi ve 30 - 40 %). Artritida je většinou přechodná, není erozivní a nevytváří deformity. Typickým laboratorním příznakem je vysoká sedimentace (nad 50 mm/hod) a CRP. Přítomna může být i mírná anémie. Při podání kortikosteroidů dochází k okamžitému dramatickému zlepšení. Při polymyalgia rheumatica se vyskytuje temporální arteritida asi v 15 % případů.

    Klinický obraz temporální arteritidy je dán kombinací celkových příznaků a příznaků ve vztahu k lokálně postiženým arteriím. Při postižení a. temporální má nemocný hmatnou a zrudlou, navenek prominující arterii. Nejčastějším symptomem je bolest hlavy. Dalšími příznaky jsou poruchy visu (20 - 50%), které mohou vyústit ve slepotu. Vznik slepoty bývá náhlý, nebolestivý a ireversibilní. Dalšími příznaky jsou bolest při žvýkání, žvýkací klaudikace, ztráta chuti. Méně častými projevy temporální arteritidy jsou hemiparéza periferní neuropatie, hluchota, deprese a zmatenost. Při postižení velkých arterií může vznikat disekující aneurysma aorty.

    Diagnóza polymyalgia rheumatica

    Neexistuje žádný specifický test pro diagnózu polymyalgia. Diagnóza se stanoví na základě:

    1. klinického obrazu u staršího nemocného
    2. vysoké sedimentace a dalších reaktantů akutní fáze
    3. vyloučení jiných onemocnění

    V diferenciální dg. polymyalgia rheumatica myslíme na tato onemocnění:

    1. revmatoidní artritida a další systémové onemocnění
    2. myositida
    3. paraneoplastický syndrom
    4. syndrom bolestivého ramene
    5. artropatie krční páteře, bederní páteře, coxartróza
    6. V rámci dif. dg. výše zmíněných onemocnění provádíme: krevní obraz a sedimentaci, revmatoidní faktory, antinukleární protilátky, CK a myoglobin rtg C páteře, event. LS a kyčlí, sonografii ramene, EMG event. svalovou biopsii.


    Diagnóza temporální arteritidy

    Pro diagnózu t.a. lze použít diagnostická kritéria:

    1. Věk na začátku > 50 let
    2. Bolest hlavy (nová, nový typ bolesti)
    3. Abnormalita temporální arterie (palpační citlivost, snížená pulsace)
    4. Zvýšená sedimentace erytrocytů (> 50 mm/h)
    5. Abnormální biopsie (vaskulitida, převaha infiltrace PMN nebo granulomatózní zánět, obvykle s mnohojadernými obrovskými buňkami)
    6. - přítomnost 3 a více kritérií (sensitivita 93,5 %, specificita 91,2 %).

    Indikace k biopsii temporální arterie

    Biopsie temporální arterie přináší jediná definitivní diagnostický průkaz. Na druhé straně je nutné akceptovat:

    1. negativní biopsie nevylučuje proces (1/3 negativních, jde o segmentální proces)
    2. jde o invasivní postup v oblasti hlavy

    Indikace k biopsii:

    1. pochybnosti o diagnóze, zvláště dominují-li systémové příznaky
    2. biopsie je nejdůležitější kolem 24 hod. při zahájení léčby (neodsunujte zahájení léčby kvůli biopsii).

    Další vyšetření

    Angiografie (a. temporalis, cév oblouku atd.)
    Vyšetření orgánů dle postižení (srdce apod.)
    Detailní oční vyšetření

    Diferenciální diagnóza temporální arteritidy - každý pacient s bolestí hlavy nad 50 let, očními příznaky, systémovými příznaky a FW> 50. Při přítomné polymyalgii viz dif. dg. polymyalgia rheumatica. Vaskulitida jiné etiologie (např. Takayashova arteritida, polyarteritis nodosa, mikroskopická angiitida

    Terapie polymyalgie rheumatica

    Lékem volby jsou kortikosteroidy, nejčastější forma aplikace je perorální, kontinuální.

    • Iniciální dávka 10 - 20 mg prednisonu (nebo ekvivalentu) denně po dobu 4 týdnů, při nedostatečném efektu (15-20 % pacientů) - zvýšení na 30 - 40 mg, při dosažení efektu - redukce dávky o 2,5 mg prednisonu za 4 týdny na udržovací dávku
    • Udržovací dávky 5 - 10 mg prednisonu denně po dobu 12 měsíců, pokud je pacient v remisi (20 %) finální detrakce, jinak pokračování v léčbě, průměrná délka léčby 3 - 4 roky
    • Finální detrakce 0 1 - 1,25 mg prednisonu denně ā 4 týdny

    Alternativní způsoby léčby - evidence o účinnosti není jednoznačná

    • methylprednisolon ā 120 mg i.m. ā 4 týdny
    • intravenózní kortikosteroidy
    • deflazacort
    • methotrexat (může snížit potřebnou dávku steroidů)
    • dapson 50 - 75 mg/den (při kontraindikaci kortikoidů)

    Hodnocení účinnosti léčby

    Hodnotíme: subjektivní údaje pacienta (bolest, celkový stav,) a sedimentaci a reaktanty akutní fáze. Při příliš rychlé detrakci hrozí relaps

    Terapie temporální arteritidy

    1. Bez vizuálních příznaků:
    2. Iniciální dávka 20 - 40 mg prednisonu denně 1 - 2 měsíce, detrakce ā 5 mg ā 4 týdny na 10 mg denně, pak dále jako u polymyalgia rheumatica

    3. S vizuálními příznaky:
    4. 40 - 80 mg prednisonu denně, redukce na 20 mg za 4 - 8 týdnů, dále jako u nekomplikované formy.

      Alternativa: zahájit léčbou - 3 pulsy ā 1000 mg methylprednisolonu ob den.


    Monitorování bezpečnosti léčby Cs

    Kortikosteroidy mohou vyvolávat celou řadu nežádoucích účinků (diabetes, infekce, vředy, cushingoidní habitus, osteoporóza). Při dlouhodobém podávání > 5 mg denně je nejvýznamnější vznik osteoporózy. Jelikož předpokládáme podávání > 5 mg denně po dobu delší než 6 měsíců, je indikováno vyšetření BMD metodou DEXA. Dále pak po zhodnocení BMD a dalších rizikových faktorů:

    1. minimálně - Ca + D vitamin (na všechny pacienty)
    2. u indikovaných pacientů - Ca + D vit. + další lék (HRT, bisfosfonáty kalcitonin)

  5. Prognóza
  6. Polymyalgia - prognóza je dobrá. Nezanechává deformity, vyléčí ad integrum>. Je nutné však dlouhodobé podávání kortikosteroidů (nežádoucí účinky až 1/2 nemocných). U části nemocných vznikne revmatoidní artritida (v podstatě nemožnost dif. diagnózy na začátku onemocnění).

    Temporální arteritida - prognóza je dobrá, ale vyšší riziko než u polymyalgie

    • při postižení očních arterií slepota (6 - 10 %), zvláště při neadekvátní léčbě.
    • při postižení středních a velkých arterií možné fatální komplikace.

    Prevence - primární není známa. Sekundární - adekvátní léčba, zvláště detrakce léčby kortikosteroidy. Prevence CS indukované osteoporózy.

    Posudkové hledisko - pracovní neschopnost v aktivní fázi onemocnění (1 - 2 měsíce). Individuální posouzení invalidity dle stavu v 1 roce.

    Dispensární péče - vhodná dispenzarizace u revmatologa na období 3 - 5 let.


Reference

  1. Hazleman BL. Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. In: Rheumatology. Eds. J. Klippel, P. Dieppe Mosby, London, 1998, 21.1.
  2. Gran JT. Current therapy of polymyalgia rheumatica Scan J Rheumatol 1999; 28: 267-272
  3. Brack A, Taboada V, Stanson A a spol. Disease pattern in cranial and large - vessel giant cell arteritis. Arthritis Rheum 1999; 42: 311-317
  4. Gran JT, Myklebusi G. The incidence and clinical characteristics of peripheral arthritis in polymyalgia rheumatica andtemporal arteritis: a prospective study of 231 cases. Rheumatology 2000; 39: 283 - 287
  5. Pearce G, Ryan PFJ, Delmas PD a spol. The deleterious effects of low-dose corticosteroids on bone density in patientswith polymyalgia rheumatica. Br J Rheumatol 1998; 37: 292-299.