Ankylozující spondylitida

Charakteristika standardu

  1. Definice
  2. Ankylozující spondylitida je chronické zánětlivé onemocnění postihující sakroiliakální klouby a intervertebrální klouby páteře s přilehlými měkkými tkáněmi a v některých případech i periferní klouby. Jedná se o progredující onemocnění, v jehož důsledku dochází k postupné fúzi páteře. onemocnění je asociováno s přítomností HLA B27 (více než 90%), častý je familiární výskyt.

  3. Epidemiologie
  4. Nemoc včetně frustních forem postihuje cca 0,5% populace, muži jsou postiženi asi 3x častěji.

  5. Klinický obraz
  6. V počátečních stadiích je vedoucím projevem bolest zad zánětlivého typu – tj. s maximem v nočních a časných ranních hodinách, která ustupuje po rozcvičení. Onemocnění obvykle začíná v oblasti sakroiliakálních kloubů a v průběhu onemocnění dochází k postižení vyšších etáží páteře, které se projevují bolestí postiženého úseku, jeho omezenou hybností až úplným ztuhnutím. Existují i formy descendentní, které začínají ve vyšších úsecích páteře a postupují distálně. Mimo páteř mohou být postiženy i periferní klouby (nejčastěji ramena, kyčle, kolena). Z mimokloubních projevů jsou časté entezitidy, tendinitidy, oční postižení (recidivující a chronické iridocyklitidy) a plicní postižení (omezení dechových exkurzí, intersticiální plicní fibróza). Pozdním projevem u části nemocných je aortální insuficience, jejíž podstatou je především rozšíření kořene aorty s fibrózními změnami, jež někdy přecházejí na chlopně, a nejen aortální.

Struktura

  1. Personální předpoklady
    • Revmatologie
      • Lékař s nástavbovou atestací z revmatologie
    • Rehabilitační lékařství
      • Lékař s atestací z FBLR
      • Rehabilitační pracovnice
    • Ortopedie
      • konziliář - lékař s II.atestací z ortopedie
  2. Technické předpoklady
    • Revmatologie
      • Standardní revmatologická ordinace samostatná nebo na poliklinice
      • Prostor a vybavení pro punkce kloubů
    • Rehabilitace
      • Dostupnost LTV, fyzikální léčby
    • Komplement
      • Dostupnost hematologické a biochemické laboratoře
      • Dostupnost imunologického vyšetření a vyšetření antigenu HLA B27
      • Dostupnost alespoň cytologické analýzy synoviální tekutiny
      • Dostupnost zobrazovacích technik (RTG, CT)

Proces

  1. Vstup – informace o procesech a podmínkách v období před vlastním procesem
  2. Důvodem vyhledání lékařské péče je vznik symptomů – bolestí zad, bolestí a otoků periferních kloubů a bolesti šlachových úponů.

    1. Partneři na vstupu:
      • obvodní lékař, revmatolog, rehabilitační lékař, pracoviště jiné odbornosti (ortoped, neurolog, gastroenterolog, oftalmolog).
    2. Diagnostický postup zahrnuje:
      • Anamnestické vyšetření
      • Klinické revmatologické vyšetření
      • RTG vyšetření páteře a periferních kloubů
      • Základní hematologické a biochemické vyšetření
      • Vyšetření antigenu HLA B27
      • Vyšetření synoviální tekutiny
      • Stanovení diagnózy ankylozující spondylitidy v souladu s diagnostickými kriterii (New York, 1984) (viz tabulka 1)
      • Stanovení formy onemocnění (viz tabulka 2)
      • Stanovení stupně morfologického a funkčního postižení při ankylozující spondylitidě (viz tabulka 3 a 4)
  3. Vlastní proces
  4. Vedení terapie: terapie pacientů s ankylozující spondylitidou je vedena ambulantně. Důležitá je soustavnost a pravidelnost ambulantní revmatologické a rehabilitační péče. U těžších forem, akutních exacerbací či jiných komplikacích (spondylodiscitida) je vhodná hospitalizace na lůžkovém oddělení interním, rehabilitačním, revmatologickém nebo ortopedickém.

    Cíle léčby: vzhledem k tomu, že se jedná o chronické onemocnění, které pacienty provází celý život, a jeho průběh je poměrně variabilní, nelze jednoznačně specifikovat konkrétní výsledky, kterých by mělo být dosaženo terapií.

    Krátkodobým cílem léčby je úleva od bolesti, ztuhlosti a únavnosti, zklidnění synovitidy, je-li přítomna

    Dlouhodobým cílem léčby je zpomalení fúze páteře a udržení dobrého postavení páteře, pokud k fúzi páteře dojde; udržení dobré fyzické a psychické funkce.

    1. Režimová (nefarmakologická) opatření<
      • Edukace nemocného
      • Přiměřený pohybový režim – dostatečný odpočinek, cvičení, plavání, volejbal, běžky. U pokročilého postižení s ankylózou páteře zákaz silových a kontaktních sportů, u postižení C-páteře aplikace fixačního límce.
      • Přiměřený pracovní režim – práce mimo noční a časné ranní hodiny, a mimo prostředí s vystavením nepříznivým povětrnostním podmínkám, střídavý pohybový režim. Při těžším postižení a postižení periferních kloubů není vhodná fyzicky namáhavá práce.
      • Opěrné pomůcky při postižení velkých kloubů DK
      • Při postižení vyšších úseků páteře ankylózou (zejména při omezené hybnosti C-páteře) je třeba zvážit způsobilost řídit motorové vozidlo.

    2. Rehabilitační léčba
    3. všichni pacienti s ankylozující spondylitidou

      • Cílená individuální léčebná tělesná výchova – edukace pacienta k soustavnému každodennímu cvičení, dohled na správnost cvičení
      • Skupinová tělesná výchova pro postižené s ankylozující spondylitidou
      • Vodoléčba
      • Elektroléčba
      • Magnetoterapie
      • Laseroterapie
      • Ultrazvuk

    4. Farmakologická léčba
      1. Nesteroidní antirevmatika
      2. Indikace:

        • Snížení bolesti a ztuhlosti páteře a periferních kloubů. NSA jsou podávána pacientům individuálně dle stupně bolestivosti a maximem bolestivosti v průběhu dne. K nejčastěji užívaným NSA u ankylozující spondylitidy patří indometacin, ale lze podávat i ostatní antirevmatika dle efektu a tolerance pacienta. Lze volit formy s krátkým, středně dlouhým i dlouhým poločasem s ohledem na jejich kontraindikace. Výběr antirevmatika je dán velikostí dávky, účinností, tolerancí, cenou preparátu, věkem nemocného, přítomností dalšího onemocnění, další medikací nemocného.

        Limitace:

        • symptomatická léčba, neovlivňuje progresi onemocnění

      3. Sulfasalazin
      4. Indikace:

        • především periferní a rizomelická forma ankylozující spondylitidy, spondylitida s uveitidou

        Limitace

        • neovlivňuje progresi axiálního postižení

        Dávkování:

        • léčbu začít dávkou 500mg denně a postupně ji zvyšovat v týdenních intervalech na 2000 mg denně dlouhodobě. Efekt terapie nastupuje se zpožděním minimálně 2 měsíců, maxima dosahuje po 6 měsících léčby. Při nedostatečném efektu léčby lze denní dávku zvýšit až na 3000mg.

        Monitorování bezpečnosti léčby:

        • Pravidelné kontroly KO, JT v intervalech 1-2 týdnů při zahájení léčby, dále pak v intervalech 1-2 měsíců dle aktuálního stavu pacienta.

      5. Intraartikulární léčba kortikosteroidy
      6. Indikace:

        • Akutní a chronická periferní synovitida
        • pouze lokální léčba

        Limitace

        • efekt obvykle časově omezen, pokud není onemocnění pod kontrolou

        Dávkování:

        • Depotní kortikosteroidy určené k intraartikulární aplikaci v dávce přiměřené velikosti kloubu. Intraartikulární aplikaci kortikosteroidu do jednoho kloubu možno opakovat nejdříve za 6 týdnů a maximálně 3x do roka.

      7. Radiační synovektomie
      8. Indikace:

        • chronická synovitida periferních kloubů kolenního nebo hlezenního kloubu.

    5. Balneoterapie
    6. Indikace:

      • nově diagnostikovaná ankylozující spondylitida (od I.st.) – komplexní lázeňská péče s edukací pacienta a instruktáží ke cvičení
      • vyšší stadia ankylozující spondylitidy (od II.st.) – komplexní lázeňská péče pravidelně 1x ročně

      Kontraindikace:

      • akutní exacerbace onemocnění (klinicky). Samotné zvýšení FW není známkou vysoké aktivity choroby a není kontraindikací k balneoterapii.

    7. Chirurgická léčba
      • Synovektomie u chronické synovitidy periferních kloubů
      • TEP při postižení ramenních a kyčelních kloubů destruktivní artritidou, event. sekundární osteoartrózou
      • Vertebrální osteotomie k úpravě zakřivení těžké fixované deformity páteře

Výsledky

  1. Definování stavu, ve kterém by se měl pacient nacházet na výstupu
  2. Onemocnění nelze v současné době vyléčit, probíhá chronicky po celý život pacienta a výsledky léčby nutno hodnotit průběžně v dlouhodobém časovém horizontu.

    • Úleva od subjektivních obtíží (bolest, ztuhlost, únavnost)
    • Zklidnění synovitidy, je-li přítomna, zlepšení či udržení hybnosti periferních kloubů
    • Zlepšení hybnosti páteře nebo udržení stávající hybnosti páteře nebo zpomalení progrese fúze páteře
    • Zlepšení fyzické funkce a psychické kondice

  3. Hodnocení průběhu procesu
  4. Pravidelné klinické kontroly (1x za 2-3 měsíce)

    • hodnocení subjektivních obtíží pacienta
    • hodnocení objektivního nálezu – hybnost páteře, přítomnost synovitidy
    • laboratorní kontroly zánětlivé aktivity - FW, CRP, krevní obraz, moč

    Hodnocení morfologické progrese onemocnění<

    • RTG postiženého úseku páteře a postižených kloubů 1x za 1-2 roky a při náhlém zhoršení stavu (spondylodiscitida, koxitida, osteonekróza)

    Funkční postižení

    • lze užít funkční index pro ankylozující spondylitidu BASFI (Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index)

    Depistáž AA amyloidózy

    • u pacientů s mnohaletým trváním choroby, u nichž se objeví proteinurie, je třeba vyloučit možnost postižení AA amyloidózou – kvantitativní a kvalitativní vyšetření bílkovinných frakcí séra a moči, rektální biopsie, renální biopsie.

Reference

  1. Van der Linden. Ankylosing spondylitis, In: Kelly W et al. Textbook of Rheumatology, W.B. Saunders Company, Philadelphia, USA 1997:969-82.
  2. Tesárek B. Séronegativní spondartritidy. In: Trnavský K., Dostál C. al.: Klinická revmatologie, Avicenum, Praha;1990:104-116.
  3. Ferraz MB, Tugwell P, Goldsnith CH et al: Metanalysis of sulphasalazine in ankylosing spondylitis. J Rheumatol 1990;17:1481-8.
  4. Dougados M, van der Linden S, Juhlin R et al. Sulphasalazine in spondylarthropathy: A ranomized, multicenter, double blind, placebo–controlled study. Arthritis Rheum 1995;38:618-27.
  5. Calin A, Garrett S, Whitelock H et al. A new approach to defining functional ability in ankylosing spondylitis: The development of the Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index (BASFI). J Rheumatol 1994;21:2281-5.

Přílohy

Tab.1 Diagnostická kriteria ankylozující spondylitidy New York, 1984)

Tab.2 Klasifikace ankylozující spondylitidy

Tab.3 Rentgenová stadia ankylozující spondylitidy